Αγγειομυολιπώματα Νεφρού

Τι είναι τα αγγειομυολιπώματα νεφρού

Τα αγγειομυολιπώματα νεφρού (AMLs) είναι καλοήθεις όγκοι που αποτελούνται από αιμοφόρα αγγεία, λεία μυϊκά κύτταρα και λιποκύτταρα (κύτταρα λίπους).

Διάγνωση

Η διάγνωση των αγγειομυολιπωμάτων νεφρού στηρίζεται στην απόδειξη της παρουσίας λίπους μέσα στον όγκο με τις κοινές απεικονιστικές εξετάσεις (υπέρηχος, αξονική και μαγνητική τομογραφία). Ωστόσο, η διαφορική διάγνωση από κακοήθεις όγκους (διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα του νεφρού) αποτελεί συχνά πρόκληση. Όταν η διάκριση μεταξύ AMLs και άλλων όγκων δεν μπορεί να γίνει αξιόπιστα με την απεικόνιση, η διαδερμική βιοψία νεφρού με βελόνα θα πρέπει να θεωρείται μία εναλλακτική λύση, με πολύ μικρό κίνδυνο αιμορραγίας. Για τους ασθενείς που πάσχουν από οζώδη σκλήρυνση (TSC), λόγω της αυξημένης πιθανότητας τα νεφρικά AMLs να μεγαλώσουν με την πάροδο του χρόνου αλλά και να εξαλλαχθούν (όχι συχνά) σε κακοήθη νεοπλάσματα, συνιστάται ετήσιος απεικονιστικός έλεγχος, με τον υπέρηχο νεφρών να αποτελεί την εξέταση εκλογής (λόγω της υψηλής ευαισθησίας στην ανίχνευση των AMLs και των νεφρικών κύστεων).

Σε αγγειομυολιπώματα νεφρού με χαμηλή περιεκτικότητα σε λίπος συνιστάται έλεγχος κυρίως με μαγνητική και δευτερευόντως με αξονική τομογραφία.

Κλινική εικόνα

Οι κυριότερες κλινικές εκδηλώσεις σχετίζονται με αιμορραγίες (αιματουρία, οπισθοπεριτοναϊκό αιμάτωμα), υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια (1 – 2%), ευαισθησία ή πόνο στην κοιλιά. Στους ασθενείς με οζώδη σκλήρυνση (TSC), τα αγγειομυολιπώματα νεφρού είναι εξαιρετικά συχνά, πολλαπλά, εμφανίζονται και στους δύο νεφρούς και αφορούν και τα δύο φύλα. Αναπτύσσονται μετά το πρώτο έτος της ηλικίας, ενώ το 80% των ασθενών με οζώδη σκλήρυνση εμφανίζουν AMLs ήδη από την ηλικία των 10 ετών. Αντίθετα, στον γενικό πληθυσμό τα αγγειομυολιπώματα νεφρού είναι σπάνια, μονήρη και εμφανίζονται συνήθως σε γυναίκες μέσης ηλικίας. Οι όγκοι αυτοί εκφράζουν ορμονικούς υποδοχείς για τα οιστρογόνα και την προγεστερόνη. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα οι γυναίκες να εμφανίζουν περισσότερα σε αριθμό και μεγαλύτερα σε μέγεθος AMLs.

Λόγω αυτής της ορμονοευαισθησίας, οι γυναίκες θα πρέπει να ενημερώνονται για τον πιθανό κίνδυνο αιμορραγίας κατά τη διάρκεια μιας εγκυμοσύνης ή της λήψης οιστρογόνων. Καθώς οι βλάβες αυτές μεγαλώνουν, είτε διεισδύουν βαθύτερα στο νεφρικό παρέγχυμα είτε καταλαμβάνουν το περινεφρικό λίπος (νεφρική φλέβα, κάτω κοίλη φλέβα). Ο συνδυασμός πολυκυστικών νεφρών και νεφρικών AMLs μπορεί να είναι παθογνωμονικός για την TSC.

Υπάρχει θεραπεία για τα αγγειομυολιπώματα;

Τα αγγειομυολιπώματα νεφρού είναι καλοήθεις όγκοι που συνήθως δεν απαιτούν θεραπεία. Συμπτώματα όπως πόνος ή αιμορραγία, ή η αδυναμία να αποκλειστεί ένα διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα νεφρού (RCC), μπορεί να χρειαστούν χειρουργική παρέμβαση. Αγγειομυολιπώματα μεγαλύτερα των 4 cm είναι πιθανό να αναπτύξουν μικροανευρύσματα με διάμετρο άνω των 4 mm. Λόγω του σοβαρού κινδύνου αιμορραγίας, ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν μία προφυλακτική παρέμβαση (αρτηριακός εμβολισμός). Η μελέτη EXIST-2 ανέδειξε σαφές πλεονέκτημα για τους ασθενείς που πάσχουν από TSC στη μείωση του όγκου των AMLs με τη χορήγηση everolimus (αναστολέας mTOR).

Τελευταία ενημέρωση: Νοέμβριος 2026 · Κείμενο: Αντώνιος Ζαγοριανάκος, νεφρολόγος

Διαβάστε επίσης: Οζώδης σκλήρυνση (TSC) · Κύστεις νεφρού · Βιοψία νεφρού